يعتبر مرض فقر الدم اللا تنسجي أو الأنيميا الأبلاستية aplastic anemia من الحالات النادرة لكنها في غاية الخطورة. و تصيب مختلف الأعمار. و تحدث نتيجة فشل النخاع العظمي في إنتاج خلايا الدم المختلفة.
الدم اللا تنسجي الأنيميا الأبلاستية
يحتوي الدم على أنواع متنوعة من خلايا الدم: خلايا الدم الحمراء، خلايا الدم البيضاء، و الصفائح الدموية. و كل نوع من الخلايا له دور هام لجسم الإنسان. خلايا الدم الحمراء تقوم بحمل الأكسجين، و خلايا الدم البيضاء تقوم بمهاجمة أي عدوى تدخل الجسم سواء بكترية أو فيروسية أو طفيلية، و الصفائح الدموية تساعد الدم على التجلط في حالة الجرح و النزيف.
و في حالة فقر الدم اللا تنسجي - الأنيميا الأبلاستية يتوقف النخاع العظمي عن إنتاج خلايا دم جديدة و هذا يعني قلة الأكسجين الذي يصل للجسم، و زيادة خطورة الإصابة بالعدوى، و كذلك عدم السيطرة على النزيف عند حدوثه.
و هناك عدة طرق للعلاج منها العلاج الدوائي، نقل الدم، و زرع النخاع العظمي.
يحتوي تجويف العديد من عظام الجسم على مادة إسفنجية حمراء اللون تسمى النخاع العظمي Bone marrow.
الدم اللا تنسجي الأنيميا الأبلاستية
و النخاع العظمي له وظيفة في غاية الأهمية فهو يحتوي على خلايا تسمى الخلايا الجذعية التي تعتبر الخلايا الأولية لتصنيع باقي خلايا الدم ( خلايا الدم الحمراء، خلايا الدم البيضاء، الصفائح الدموية ). فيتم إنتاج خلايا الدم المختلفة في النخاع العظمي ليدخل في مجرى الدم.
الدم اللا تنسجي الأنيميا الأبلاستية
يحتاج النخاع العظمي باستمرار إلى إنتاج خلايا دم جديدة لتحل محل الخلايا القديمة. فكل نوع من خلايا الدم له عمر يعيشه و بعده يموت و يحتاج أن يتم التعويض بدلا منه بخلايا جديدة. مثلا خلايا الدم الحمراء تعيش لمدة 120 يوم، الصفائح الدموية 7 أيام، و أغلب خلايا الدم البيضاء تعيش يوم واحد أو أقل. و في الحالات الطبيعية يقوم النخاع العظمي بتوفير الأعداد اللازمة من خلايا الدم. أما في حالة فقر الدم اللا تنسجي - الأنيميا الأبلاستية يحدث تدمير للنخاع العظمي مما يتسبب في نقص في خلايا الدم التي يتم إنتاجها.
و تتلخص أسباب تدمير النخاع العظمي في الآتي:

التعرض لجرعات عالية من الأشعة ( أثناء العلاج الإشعاعي ) أو العلاج الكيميائي في حالات علاج أمراض الأورام السرطانية. فالعلاج الكيميائي أو الإشعاعي يقوم بتدمير الخلايا السرطانية و لا يميز بينها و بين الخلايا الأولية للنخاع العظمي فيقوم بتدميرها أيضا مما يتسبب في الإصابة بفقر الدم اللا تنسجي - الأنيميا الأبلاستية.
التعرض لمواد كيميائية سامة.
استخدام بعض الأدوية مثل بعض أدوية علاج الروماتويد و بعض أنواع المضادات الحيوية.
اختلال في جهاز المناعة.
عوامل وراثية.
أسباب غير معروفة. أحيانا تحدث الإصابة فقر الدم اللا تنسجي - الأنيميا الأبلاستية لأسباب غير معروفة و تسمى افقر الدم اللا تنسجي - الأنيميا الأبلاستية غير معروفة السبب Idiopathic aplastic anemia.

أعراض و تشخيص فقر الدم اللا تنسجي - الأنيميا الأبلاستية

تنتج فقر الدم اللا تنسجي - الأنيميا الأبلاستية من نقص واحد أو أكثر من خلايا الدم. و تحدث الإصابة بالأنيميا الأبلاستية إما فجأة أو تدريجيا خلال أسابيع أو شهور. و بدون العلاج قد يتطور المرض و يهدد حياة المريض.


و تتضمن الأعراض الآتي:
انخفاض عدد كرات الدم الحمراء يؤدي إلى الأنيميا مما يتسبب في:


الشعور العام بالتعب.

الدوخة و الصداع.
ضيق التنفس عند القيام بمجهود.
سرعة ضربات القلب. و يرجع ذلك إلى أنه عند حدوث نقص في عدد كرات الدم الحمراء فإن القلب يزيد من ضخه للدم حتى يستطيع تعويض النقص في كرات الدم الحمراء و توصيل الأكسجين إلى كل أجزاء الجسم.
شحوب لون الجلد.

انخفاض عدد خلايا الدم البيضاء يؤدي إلى:

الإصابات المتكررة بالعدوى سواء البكتيرية، الفيروسية أو غير ذلك.

انخفاض عدد الصفائح الدموية يؤدي إلى:

ظهور كدمات في أي جزء من الجسم بدون أي سبب واضح.

ظهور بقع أو حبيبات صغيرة حمراء تحت الجلد.



الدم اللا تنسجي الأنيميا الأبلاستية
الدم اللا تنسجي الأنيميا الأبلاستية


الدم اللا تنسجي الأنيميا الأبلاستية
نزيف الأنف و نزيف اللثة.
زيادة مدة النزيف عند الإصابة بجرح.

تشخيص فقر الدم اللا تنسجي - الأنيميا الأبلاستية Diagnosis

يتم تشخيص مرض فقر الدم اللا تنسجي - الأنيميا الأبلاستية من خلال:


تحليل صورة دم كاملة Complete blood count: يظهر نقص شديد في عدد خلايا الدم الحمراء، البيضاء، و الصفائح الدموية.

الدم اللا تنسجي الأنيميا الأبلاستية

عينة من نخاع العظام Bone Marrow Biopsy:

الدم اللا تنسجي الأنيميا الأبلاستية
يستخدم الطبيب إبرة سميكة لأخذ عينة صغيرة من العظم و النخاع من العظم الحرقفي ( أعلى الفخذ ) Hip bone أو أي عظمة كبيرة أخرى في الجسم. و يتم ذلك باستخدام المخدر الموضعي. ثم يقوم الطبيب أخصائي الأمراض Pathologist بفحص العينة تحت الميكروسكوب حيث يظهر نقص في عدد خلايا الدم عن المعدل الطبيعي.

تتراوح شدة مرض فقر الدم اللا تنسجي - الأنيميا الأبلاستية من درجة بسيطة، متوسطة، أو حادة ( شديدة ). في الحالات الحادة من المرض يكون هناك نقص شديد في أعداد خلايا الدم مما يعرض حياة المريض للخطر و يحتاج لدخول المستشفى فورا لأن العلاج في تلك الحالات يكون زرع النخاع العظمي. أما في الحالات البسيطة أو المتوسطة من المرض فلا تحتاج إلى المستشفى، و يتمثل العلاج في نقل الدم و استخدام الأدوية.

وتتمثل طرق العلاج في الآتي:
نقل الدم Blood transfusion
الدم اللا تنسجي الأنيميا الأبلاستية
أغلب المرضى المصابين بفقر الدم اللا تنسجي - الأنيميا الأبلاستية تحتاج إلى النقل المتكرر للدم. فيتم نقل خلايا الدم الحمراء أو الصفائح الدموية أو الاثنان معا تبعا لحالة المرض. و لا يعتبر نقل الدم علاج نهائي من المرض، فهو فقط يعوض النقص في خلايا الدم التي لا يقوم النخاع العظمي بإنتاجها و بالتالي يسيطر على أعراض نقص تلك الخلايا.

خلايا الدم الحمراء Red blood cells: نقل خلايا الدم الحمراء يؤدي إلى ارتفاع عددها بالدم و بالتالي تختفي أعراض الأنيميا و التعب الذي يعاني منه المريض. و يتم اختيار متبرع تتطابق فصيلة دمه مع فصيلة دم المريض. و تستمر الخلايا المنقولة في دم المريض لمدة شهر أو أكثر.
الصفائح الدموية Platelets: يتم تجميع الصفائح الدموية بعد فصلها من دم المتبرع بطريقة معينة ثم يتم إعطائها للمريض.
خلايا الدم البيضاء White blood cells: نظرا لقصر عمر خلايا الدم البيضاء يكون من الصعب نقلها للمريض. لذلك يكون المريض معرض للعدوى بسهولة فلا يوجد في دمه خلايا دم بيضاء تكفي لمواجهة أي عدوى يتعرض لها.

أدوية مثبطة لجهاز المناعة Immunosuppressant *****

في بعض الحالات يتم استخدام أدوية مثبطة لجهاز المناعة للعلاج لأنه قد يكون سبب الإصابة بفقر الدم اللا تنسجي - الأنيميا الأبلاستية هو اضطراب جهاز المناعة فيبدأ في مهاجمة الخلايا الموجودة في النخاع العظمي. فعند استخدام تلك الأدوية تقوم بتثبيط نشاط جهاز المناعة فلا يؤثر على النخاع العظمي و يبدأ النخاع العظمي إنتاج خلايا دم جديدة.
و مثال تلك الأدوية الجلوبولين المضاد للخلايا الثيموسية anti-thymocyte globulin - Thymoglobulin، السيكلوسبورين cyclosporine. و يتم استخدامها بجانب أدوية الكورتيكوستيرويد Corticosteroids .
منشطات النخاع العظمي Bone marrow stimulants
هناك بعض الأدوية تؤدي إلى تحفيز و تنشيط النخاع العظمي لإنتاج خلايا دم جديدة.
زرع النخاع العظمي Bone marrow transplantation
يتم استبدال النخاع العظمي للمريض بنخاع عظمي أخر لشخص سليم ( متبرع). يعتبر زرع النخاع العظمي هو الخيار الوحيد الناجح في الحالات الحادة ( الشديدة ) من مرض فقر الدم اللا تنسجي - الأنيميا الأبلاستية. و نسبة نجاحه أكثر من 50% من الحالات التي يكون فيها المتبرع ليس من أقارب المريض. و عندما يكون المتبرع من أقارب المريض تزداد فرصة نجاح العلاج فبين كل 5 حالات يتم علاج 4 حالات بنجاح.
عند إيجاد المتبرع المناسب يتم عمل الفحوصات اللازمة له. و يتم استنفاذ النخاع العظمي للمريض باستخدام الأشعة أو أدوية كيميائية. ثم يتم أخذ النخاع العظمي من المتبرع بطريقة جراحية. بعد ذلك يتم إدخال النخاع العظمي في دم المريض من خلال الوريد. فينتقل النخاع العظمي إلى تجاويف العظام ثم يبدأ في تكوين خلايا دم جديدة خلال 3 - 4 أسابيع.
الدم اللا تنسجي الأنيميا الأبلاستية
و تحتاج عملية زرع النخاع العظمي المكوث في المستشفى فترة طويلة مع تناول بعض الأدوية التي تمنع رفض الجسم للنخاع العظمي المنقول له.

trv hg]l hggh jks[d - hgHkdldh hgHfghsjdm < 2013Aplastic Anemia